Modelos de práctica de la teledermatología en España. Estudio longitudinal 2009-2014 / Practice Models in Teledermatology in Spain: Longitudinal Study, 2009-2014

INTRODUCCIÓN: La teledermatología (TD) es la especialidad clínica más desarrollada de la telemedicina. El desarrollo de la TD en un país completo no se ha estudiado previamente en profundidad. MÉTODOS: El objetivo fue analizar los modelos de TD en práctica real en España, centrándose en la organización, los aspectos técnicos, la docencia y las ventajas/desventajas percibidas por los teledermatólogos. Se realizaron 2 encuestas con teledermatólogos en 2009 y 2014. RESULTADOS: Se identificaron 25 centros utilizando TD en 2009 y 70 en 2014. La encuesta ampliada fue completada por 21 centros en 2009 y 42 en 2014. Las características generales en 2014 fueron: TD almacenamiento (TDA) fue la técnica predominante (83%), solo el 12% TD en tiempo real y el 5% TD híbrida. El 75% de los pacientes vistos en TD viven a menos de 25 km (TD urbana). La mayoría de los centros utilizan cámaras bridge de gama media y solo el 12% utiliza los teléfonos móviles. El 15% practica teledermoscopia y el 15% TD terciaria. En el 25%, la TD se restringió a la oncología cutánea; el 66% utiliza la TD para formación de médicos de primaria. Las ventajas principales (puntuación 0-10) fueron priorización en oncología (8,3), asistencia rápida de urgencias (7,8), la formación y la comunicación con los médicos de primaria (7,6), el cribado de enfermedad banal (7,6) y la disminución de las visitas presenciales (7,6). Los principales inconvenientes fueron (puntuación 0-10): la baja calidad de imágenes (6,3), el miedo al error (5,7), difícil coordinación con los médicos de primaria (MP) (3,8) y consumo de tiempo (3,3). La evolución 2009-2014 mostró más centros con TD y más teledermatólogos, mejor tecnología y aumento de los modelos TDA y urbano. CONCLUSIÓN: La TD es una tecnología emergente que comienza su fase de consolidación en España. Más del 25% de los centros de dermatología en España han puesto en práctica un sistema de TD. El modelo predominante es TDA en un entorno urbano. Los dermatólogos perciben la TD como una opción efectiva con más ventajas que desventajas. La satisfacción general es alta, sin embargo, todavía hay áreas que necesitan mejoras significativas

INTRODUCTION: Teledermatology is the most advanced clinical specialty in telemedicine. The development of teledermatology in specific countries has not been studied in depth. METHODS: Our objective was to analyze teledermatology models in clinical practice in Spain. We paid special attention to organization, technical aspects, training, and the advantages/disadvantages as seen by teledermatologists. Two surveys were carried out (2009 and 2014). RESULTS: Teledermatology was used at 25 centers in 2009 and at 70 in 2014. The extended survey was completed by 21 centers in 2009 and 41 in 2014. Store-and-forward teledermatology was the main technique (83%) in 2014. Only 12% of centers used the real-time method, and 5% used a hybrid modality. Patients lived less than 25 km away in 75% of cases (urban teledermatology). Most centers used mid-range bridge cameras; only 12% used mobile phones. Teledermoscopy and tertiary teledermatology were each used in 15% of centers. Teledermatology was restricted to skin cancer in 25% of cases, and 66% of centers used it to train primary care physicians. The main advantages, assessed on a scale of 1 to 10, were prioritization in cancer screening (8.3), rapid emergency care (7.8), training of and communication with primary care physicians (7.6), screening for trivial conditions (7.6), and reduction in the number of face-to-face visits (7.6). The main disadvantages were poor image quality (6.3), fear of error (5.7), difficulty in coordinating with primary care physicians (3.8), and time commitment (3.3). Between 2009 and 2014, the number of centers using teledermatology and the number of teledermatologists increased, as did use of the store-and-forward and urban models. The technology used also improved. CONCLUSION: Teledermatology is an emerging technology that is becoming well established in Spain. More than 25% of dermatology centers in Spain have implemented a teledermatology model. Store-and-forward in an urban setting is the most widely used modality. Teledermatologists see this technology as an effective option with more advantages than disadvantages. General satisfaction is high, although there is room for significant improvement in some areas

Lobectomía pulmonar en niños: ¿cuanto antes mejor? / Pulmonary lobectomy in children: the sooner the better?

Introducción/objetivo. La resección temprana de las malformaciones pulmonares asintomáticas ofrece el beneficio teórico de optimizar el crecimiento pulmonar compensatorio durante la infancia. El objetivo de este estudio es determinar si la lobectomía antes del año de vida se asocia con mejor función pulmonar a largo plazo. Materiales y métodos. Revisión de pacientes en los que se realizó lobectomía pulmonar desde 2001, incluyendo los que tenían edad suficiente para realizar una espirometría (>5 años). Fueron divididos en dos grupos: lobectomía antes o después de 12 meses de vida. Los parámetros espirométricos se consideraron normales cuando eran mayores del 80% esperado. Resultados. Veintitrés de los 47 pacientes intervenidos cumplieron los criterios de inclusión. Siete fueron intervenidos antes (0,1 ± 0,4 años) y 16 después del año de vida (2 ± 3,6 años), siendo ambos grupos comparables en sexo, tipo de malformación y abordaje quirúrgico. El tiempo de seguimiento desde la cirugía hasta que se realizó la espirometría fue mayor en los pacientes intervenidos antes del año de vida (9,1 vs. 4,6 años, p = 0,003). Tras corregir los resultados por el tiempo de seguimiento, se objetivó un mejor cociente FEV1/FVC en los pacientes intervenidos después del año de vida (90% vs. 77%, p = 0,043). Conclusión. Aunque la espirometría puede estar influenciada por otras variables, los datos de nuestro estudio no apoyan la recomendación actual de realizar resección temprana en las malformaciones pulmonares congénitas asintomáticas. Se necesitan estudios prospectivos con mayor número de pacientes para determinar la mejor edad para realizar la lobectomía

Aim of the study. Recommendation of early pulmonary resection in asymptomatic congenital pulmonary airway malformations (CPAMs) is based on the presumed compensatory lung growth during the first months of life. Our aim is to analyze the long-term pulmonary function after lobectomy before and after one year of age using spirometry. Methods. We performed a retrospective review of children who underwent pulmonary lobectomy for CPAM between 2001 and 2016. Patients who were old enough (>5 years) to carry out a spirometry were included in the study and were divided into 2 groups (surgery before or after 12 months of age). Pulmonary function testing values were considered normal if they were >80% of predicted. Main results. Forty-seven patients underwent pulmonary lobectomy for CPAM, 23 of them met the inclusion criteria and prospectively performed a spirometry. Among them, 7 had surgery before and 16 after one year of age (0.1 vs. 2); being both groups comparable in terms of sex, type of CPAM and surgical approach. Time from surgery until pulmonary function testing was longer in patients who had surgery before one year of age (9.1 vs. 4.6 years, p = 0.003). After correcting results by time from surgery until spirometry, a better FEV1/FVC was found in patients who had surgery after one year of age (90% vs. 77%, p = 0.043). Conclusion. Although spirometry may be influenced by many other variables, these preliminary results do not support the current recommendation of performing early lobectomy in CPAMs. Further studies are required in order to resolve the best age to perform pulmonary lobectomy

Factores predictivos de absceso intraabdominal post-apendicectomía gangrenada. Un estudio caso-control / Predictive factors of gangrenous post-appendectomy intra-abdominal abscess. A case-control study

Objetivos. La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica más frecuente en niños. En numerosas ocasiones el postoperatorio puede complicarse con un absceso intraabdominal que requerirá un tratamiento más largo y costoso. Nuestro objetivo es conocer si es posible predecir dicha complicación antes de producirse. Material y métodos. Estudio retrospectivo de casos y controles tratados entre 2011 y 2016 y pareados según características del paciente (edad, sexo y peso), cuadro clínico (síntomas, tiempo de evolución, exploración física) y tipo de apendicitis (gangrenada). La variable de agrupación fue la aparición de un absceso intraabdominal en el postoperatorio (casos). Se realizó análisis uni y multivariante, con un nivel de significación estadística p < 0,05. Resultados. Se incluyeron 54 casos y 108 controles. La aparición de absceso intraabdominal se asoció significativamente con la hiponatremia preoperatoria (p <0,001), la PCR elevada (p < 0,05), la perforación del apéndice (p <0,001) y la infección de la herida quirúrgica (p<0,001). El análisis multivariante descartó el valor de la PCR como predictor de absceso pero demostró asociación en las otras tres variables citadas. No se encontró asociación con la presencia de peritonitis generalizada en la intervención o el tipo de abordaje quirúrgico. Conclusión. La perforación del apéndice, la infección de la herida quirúrgica y la hiponatremia al diagnóstico son factores predictores de la aparición de un absceso intraabdominal postoperatorio después de una apendicitis aguda gangrenada. Creemos que la identificación precoz favorecería la prevención secundaria de esta complicación y la disminución de su morbilidad (AU)

Background. Acute appendicitis is the most frequent surgical urgency in children. Frequently, it can be complicated with an intraabdominal abscess that will require a longer and expensive treatment. Our aim is to know if it is possible to predict this complication before its beginning. Material and methods. Retrospective case-control study with patients treated between 2011 and 2016, paired according to their own characteristics (age, sex and weight), clinical aspects (symptoms, time of their onset, physical examination) and type of appendicitis (gangrenous). The main variable was the appearance of an intraabdominal abscess in the postoperative period (cases). Univariate and multivariate analysis were performed, with a statistical significance level of p<0.05. Results. We included 54 cases and 108 controls. The occurrence of intraabdominal abscess was significantly associated with preoperative hyponatremia (p < 0.001), elevated CRP (p< 0.05), appendix perforation (p< 0.001) and wound infection (p < 0.001). The multivariate analysis dismissed the value of the CRP as an abscess predictor but showed association in the other three variables cited before. There was no association with the presence of generalized peritonitis at the intervention or the type of surgical approach. Conclusion. Appendix perforation, infection of the surgical wound and hyponatremia at diagnosis are predictive factors for the appearance of a postoperative intraabdominal abscess after acute gangrene appendicitis. We believe that early identification would favor the secondary prevention of this complication and the decrease of its morbidity (AU)

Invaginación intestinal: ¿alta precoz o ingreso por riesgo de recidiva? / Intussusception: hospital admission for risk of recurrence or early discharge?

Introducción/Objetivo. En la literatura actual existe debate en cuanto a la necesidad de ingresar a los pacientes con invaginación intestinal (II) después de la reducción exitosa mediante enema. El propósito de este estudio es caracterizar la recidiva de las II en nuestro medio para valorar la posibilidad del tratamiento ambulatorio. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los niños atendidos por II entre 2009 y 2013 definiendo como recidiva temprana la que ocurre entre las 12-72 horas post-reducción, comparando los resultados con la literatura actual. Resultados. Se trataron 121 niños (77 varones - 44 mujeres), con edad de 18,9±2,7 meses y peso de 10,77±0,57 kg (IC 95%), por II. Se intentó reducción mediante enema en 90,7% (n= 88) de los casos, siendo efectivo en un 76,1% (n= 67). La tasa de recidiva temprana fue del 6% (n= 4), sin complicaciones asociadas, similar a lo referido en estudios de meta-análisis recientes (5,4%); tres precisaron tratamiento quirúrgico. La estancia hospitalaria media es de 2 días para las II tratadas conservadoramente, lo que supuso un gasto promedio de 2.076,67 euros por ingreso. Conclusión. Dada la baja tasa de recidiva temprana y escaso riesgo de complicaciones, la observación durante 8-12 horas es una alternativa al ingreso hospitalario, lo que conllevaría ventajas de bienestar socio-familiar y de gestión. Estos resultados sirven como punto de partida para estudios prospectivos randomizados entre ambas modalidades de tratamiento

Introduction/Purpose. There is current debate about the need of hospitalization of patients with enema-reduced intussusception. The purpose of this study is to describe intussusception recurrence in a tertiary care children’s hospital in order to evaluate the feasibility of ambulatory treatment. Patients and methods. Retrospective review of children diagnosed with intussusception from January 2009 to December 2013, identifying early recurrences as those that occurred between 12-72 hours after successful enema reduction and comparing the results with current literature. Results. A total of 121 children (77 male - 44 female), with a mean age of 18,9±2,7 months and weight of 10,77±0,57 kg (CI 95%) were treated for intussusception. Enema reduction was attempted in 90,7% (n= 88) of the cases, with a success rate of 76,1% (n= 67). Early recurrence rate was 6% (n= 4), without associated complications, which is similar to recent meta-analysis results (5,4%); however, three patients required surgical exploration. Mean length of stay was 2 days for enema-reduced intussusception, which resulted in a total cost of 2,076.67 euro per patient. Conclusion. The low recurrence rate and scarce risk of complications suggests that an 8 to 12 hour observation is a feasible alternative to hospital admission, which results in social advantages including family welfare as well as management costs. These results are a starting point for prospective randomized controlled trials comparing both treatment modalities

Respuesta a ingenol mebutato en los pacientes con queratosis actínicas en la práctica clínica / Clinical Response to Ingenol Mebutate in Patients With Actinic Keratoses

La crioterapia es el tratamiento más frecuentemente utilizado para las queratosis actínicas, ejerciendo su efecto únicamente sobre lesiones individuales. Existen fármacos tópicos que tratan además el campo de cancerización, actuando sobre queratosis actínicas no clínicamente evidentes, entre los que se encuentran el 5-fluorouracilo, el imiquimod, el diclofenaco o el ingenol mebutato. Presentamos 17 pacientes con queratosis actínicas tratados con ingenol mebutato y describimos las observaciones en relación con la efectividad, el cumplimiento terapéutico y la tolerancia del fármaco. Las tasas de respuesta completa y parcial fueron del 35% y del 53%, respectivamente. El cumplimiento fue correcto en un 94% de los casos. En el 18% de los pacientes existieron reacciones locales intensas. El ingenol mebutato es efectivo para el tratamiento de las queratosis actínicas. Aunque presenta similar tasa de reacciones locales a los restantes tratamientos disponibles para esta indicación, su pauta corta de administración favorece el cumplimiento

Cryotherapy is the most common treatment for actinic keratosis, but its effect is limited to individual lesions. Several topical drugs, however, are available that, in addition to treating individual actinic keratoses, target field cancerization and thereby act on subclinical lesions. Examples are 5-fluorouracil, imiquimod, diclofenac, and ingenol mebutate. We report on 17 patients with actinic keratoses treated with ingenol mebutate and describe our findings on treatment effectiveness, adherence, and tolerance. Complete and partial response rates were 35% and 53%, respectively. Ninety-four percent of patients fully adhered to treatment and 18% developed severe local reactions. Ingenol mebutate is an effective treatment for actinic keratosis. Although it has a similar rate of local reactions to other treatments available for actinic keratosis, its short treatment regimen favors better adherence

Novedades en el diagnóstico de las toxicodermias / Advances in the Diagnosis of Drug Eruptions

Las erupciones medicamentosas que afectan a la piel y las mucosas, o toxicodermias, se sitúan en primer lugar entre las reacciones adversas a medicamentos y suponen uno de los desafíos diagnósticos habituales para el dermatólogo. Los avances en el conocimiento de los mecanismos patogénicos implicados en las reacciones adversas a fármacos, en farmacogenética y en farmacoepidemiología, nos permitirán dar respuesta a los principales interrogantes planteados y así anticipar, e incluso prevenir, dichas reacciones. Muchas de las toxicodermias resultan de reacciones de hipersensibilidad mediadas por células T, con activación de diferentes mecanismos pro-inflamatorios que contribuyen a su heterogeneidad clínica. Algunos aspectos desafían el concepto habitual de procesado y presentación antigénica, habiéndose planteado nuevas hipótesis, como el «concepto p-i», que complementan la teoría hapténica y que permiten explicar, al menos en parte, por ejemplo la preferencia de la localización cutánea de las reacciones a fármacos o cómo algunas infecciones virales incrementan el riesgo de toxicodermia. En este trabajo se realiza una revisión de estos aspectos patogénicos, del papel de los genes HLA en la predisposición a algunas reacciones adversas graves, así como de otros avances en el diagnóstico de las toxicodermias. Algunos cuadros llamativos de descripción reciente en relación con nuevas medicaciones son comentados someramente (AU)

Drug eruptions affecting the skin or mucosas (toxicoderma) are the most common adverse effects of drugs and represent one of the more common diagnostic challenges for the dermatologist. A better understanding of the pathogenic mechanisms of drug reactions, pharmacogenetics, and pharmacoepidemiology will help us to resolve the main dilemmas and to anticipate and even prevent such reactions. Many drug eruptions are due to T cell–mediated hypersensitivity reactions that can involve activation of different proinflammatory mechanisms, which would explain the varied manifestations. Some aspects defy the classical understanding of antigen processing and presentation. New immunological hypotheses, such as the «p-i concept», have been introduced to complement the hapten theory and, at least in part, help to explain why drug reactions tend to affect the skin and why certain viral infections increase the risk of drug eruptions. In this paper we analyze these pathogenic concepts and the role of HLA genes in the susceptibility to certain severe adverse drug reactions, and also examine other advances in the diagnosis of drug eruptions. We briefly discuss a number of recently described reactions to new drugs (AU)

Estudio de calidad de vida en pacientes con lupus eritematoso cutáneo / A Quality-of-Life Study of Cutaneous Lupus Erythematosus

Introducción y objetivos: La determinación de la calidad de vida (CdV) en las enfermedades dermatológicas ha ganado importancia en las últimas décadas. En el caso del lupus eritematoso, la forma sistémica ha recibido una mayor atención, siendo el lupus eritematoso cutáneo (LEC) evaluado en menor medida. Nuestro objetivo principal consistió en determinar la CdV de los pacientes con LEC utilizando un cuestionario específico para Dermatología, el Índice de calidad de vida en Dermatología (DLQI). Los objetivos secundarios consistieron en valorar la existencia de asociación entre el DLQI y otros aspectos de la enfermedad. Material y métodos: Un total de 36 pacientes con LEC completaron el cuestionario DLQI. Se evaluaron también otros factores: gravedad de la enfermedad (medida con el área e índice de severidad del lupus eritematoso cutáneo [CLASI]), fecha de diagnóstico, área corporal afectada, tratamientos previos y actuales y presencia de criterios de lupus eritematoso sistémico (LES). Resultados: En el 50% (18/36) de los pacientes, el LEC tuvo un impacto moderado, grande o extremadamente grande en la CdV. No se encontraron asociaciones entre la puntuación en el DLQI y gravedad de la enfermedad, fecha de diagnóstico, área corporal afectada, número, duración o grupo farmacológico empleado, ni con la presencia o ausencia de criterios de LES. Conclusión: El LEC tiene un impacto importante y duradero en la CdV. Entre múltiples factores, la visibilidad, el potencial desfigurante de las lesiones cutáneas, así como la evolución crónica de la enfermedad, son probablemente los principales responsables de dicho impacto (AU)

Background and objectives: The study of quality of life in patients with skin disorders has become more important in recent decades. In the case of lupus erythematosus, most quality-of-life studies have focused on the systemic form of the disease, with less attention being paid to the cutaneous form. The main objective of this study was to evaluate quality of life in patients with cutaneous lupus erythematosus (CLE) using a dermatology-specific questionnaire: the Dermatology Life Quality Index (DLQI). Our secondary objective was to investigate associations between DLQI scores and other aspects of the disease. Material and methods: Thirty-six patients with CLE completed the DLQI questionnaire. Other factors assessed were disease severity (measured using the Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index), time since diagnosis, body surface area affected, previous and current treatments, and the presence of criteria for systemic lupus erythematosus (SLE). Results: According to the DLQI, CLE had a moderate, very large, or extremely large effect on quality of life in 50% of the patients analyzed (18/36). No significant associations were found between DLQI scores and disease severity, time since diagnosis, body surface area affected, number, type, or duration of pharmacologic treatments, or the presence or absence of SLE criteria. Conclusion: CLE has a significant and lasting effect on patient quality of life. This effect is probably due to multiple factors, being the most important the chronic nature of the disease, the visibility of the lesions, and the fact that they can cause disfigurement (AU)

Productos de higiene y antisepsia de manos: su empleo y relación con el eccema de manos en los profesionales sanitarios / Products for Hand Hygiene and Antisepsis: Use by Health Professionals and Relationship With Hand Eczema

La higiene de manos es la medida más importante para la prevención de la infección nosocomial. Describimos los diferentes productos para la higiene y antisepsia de las manos y su modo de empleo en la práctica clínica habitual. Los productos de higiene de manos, sobre todo jabones y detergentes, son causa de dermatitis irritativa en los profesionales sanitarios. Esta irritación cutánea que producen es uno de los principales motivos que llevan a su escaso empleo. Los productos de base alcohólica presentan mejor tolerancia dérmica y son menos irritantes que el lavado con agua y jabón, por lo que la irritación no debe ser un factor limitante para la utilización de dichos productos de base alcohólica, que deben recomendarse en mayor medida que el lavado con agua y jabón. Los programas educacionales de información y formación continuada podrían aumentar su utilización (AU)

Hand hygiene is the most important measure for the prevention of nosocomial infection. We describe the different products available for hygiene and antisepsis of the hands and the use of these products in daily practice. Hand hygiene products such as soaps and detergents are a cause of irritant dermatitis in health professionals. This irritation is one of the principal factors affecting their use in clinical practice. Alcohol-based products are better tolerated and less irritant than soap and water; irritation should not therefore be a limiting factor in the use of these products and they are to be recommended in place of soap and water. Informative and continued education programs could increase their use (AU)

Metástasis cutáneas en el cáncer de pulmón: revisión de la literatura a propósito de dos casos / Cutaneous metastasis of lung cancer: two case reports and review of the literature

Las metástasis cutáneas son la manifestación dermatológica más frecuente del cáncer de pulmón. Son indicativas de progresión de la neoplasia primaria y de un pronóstico ominoso. Comunicamos dos casos de metástasis cutáneas de adenocarcinoma pulmonar con diferente modo de presentación. Se pretende remarcar la clínica heterogénea de estas lesiones y la necesidad de conocer este fenómeno que, aunque infrecuente, debe descartarse siempre en un paciente con una lesión sospechosa y una historia de tabaquismo o de cáncer de pulmón (AU)

Cutaneous metastases are the most frequent dermatologic manifestation of lung cancer. They are indicative of neoplasm progression and bad prognosis. We report two cases of cutaneous metastases from lung adenocarcinoma. We emphasize the different clinical presentation of these lesions, and the need to keep in mind this phenomenon, which we must rule out in a patient with a suspected lesion and a medical history of nicotine poisoning or lung cancer (AU)

Pioderma gangrenoso con afectación pulmonar: caso clínico y revisión de la literatura / Lung Involvement in Pyoderma Gangrenosum: A Case Report and Review of the Literature

El pioderma gangrenoso es una enfermedad perteneciente al grupo de las dermatosis neutrofílicas. Además de una clínica cutánea característica puede presentar manifestaciones viscerales. Presentamos el caso de una mujer de 34 años con un brote de pioderma gangrenoso exacerbado por yodo, con afectación pulmonar, y revisamos otros casos de pioderma gangrenoso con afectación pulmonar publicados hasta la fecha. Discutimos la posible implicación del yodo como factor de exacerbación del pioderma gangrenoso. Destacamos la afectación pulmonar como manifestación extracutánea más frecuente de esta entidad, y recordamos la granulomatosis de Wegener como principal diagnóstico diferencial del pioderma gangrenoso con afectación pulmonar. Es importante considerar la posible presentación de manifestaciones extracutáneas en el pioderma gangrenoso, entre las que destaca la afectación pulmonar, para evitar técnicas diagnósticas agresivas, al menos inicialmente (AU)

Pyoderma gangrenosum is a neutrophilic dermatosis that, in addition to its characteristic skin manifestations, can cause visceral alterations. Our patient was a 34-year-old woman with pyoderma gangrenosum that was exacerbated by iodine and that also affected the lungs. Other published cases of lung involvement in pyoderma gangrenosum are reviewed and we discuss the possible exacerbation of this disease by iodine. Lung involvement is the most common extracutaneous manifestation of pyoderma gangrenosum and the main differential diagnosis is then with Wegener granulomatosis. It is important to remember the possible presentation of extracutaneous manifestations of pyoderma gangrenosum, including particularly lung involvement, in order to avoid subjecting a patient to aggressive diagnostic tests, at least in the initial stages (AU)

Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de dos casos / Eccrine Angiomatous Hamartoma: A Report of 2 Cases

El hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor benigno e infrecuente que se caracteriza por la proliferación de elementos ecrinos y vasculares. Presentamos dos casos, el de una mujer de 33 años que consultó por una lesión marronácea en la espalda, con hiperhidrosis asociada, y el de un varón de 25 años con una lesión eritematosa, asintomática, en la palma izquierda. Tras el estudio histológico ambos pacientes se diagnosticaron de hamartoma angiomatoso ecrino. El hamartoma angiomatoso ecrino generalmente se presenta al nacimiento o en la infancia. Se manifiesta habitualmente como una lesión única con presentación clínica variable, por lo que su diagnóstico es fundamentalmente histológico. La localización más frecuente es la región distal de las extremidades. Suele ser asintomático, pero puede haber dolor e hiperhidrosis asociados. No requiere tratamiento salvo en aquellos casos asociados a sintomatología recalcitrante, sudor excesivo o por motivos estéticos (AU)

Eccrine angiomatous hamartoma is a rare, benign tumor characterized by a proliferation of eccrine and vascular structures. We present 2 cases and review the characteristics of this disorder. The first patient was a 33-year-old woman who consulted for a brownish lesion on her back associated with local hyperhidrosis. The second patient was a 25-year-old man withan asymptomatic erythematous lesion on his left palm. In both patients a diagnosis of eccrine angiomatous hamartoma was made based on the histological findings. Eccrine angiomatous hamartoma is usually present at birth or develops during childhood. It is typically a solitary lesion and signs and symptoms can vary; diagnosis is therefore based on histological study. The most common site is on the distal parts of limbs. The lesions tend to be asymptomatic, but there may be associated pain and hyperhidrosis. Treatment is not usually necessary except in cases with persistent symptoms, excessive sweating, or cosmetic concern (AU)

Circulating tumour cells in peripheral blood: potential impact on breast cancer outcome

INTRODUCTION: In breast cancer, the metastatic process may involve the dissemination of circulating tumour cells (CTCs) through the blood and lymphatic system prior to the colonisation of distant organs. Here we demonstrate the predictive capacity of CTCs for detecting risk of death in breast cancer patients during established time intervals. METHODS: CTCs were identified by immunocytochemical methods following isolation by selective immunomagnetic cell separation of cytokeratin-positive cells. Serial blood samples from 65 patients were collected at roughly monthly intervals for up to 50 months. Follow-up was conducted at different intervals: 1-5, >5-12, >12-24 and >24-50 months. RESULTS: Both presence and number of CTCs were correlated to risk of death: patients with CTCs at any time during follow-up had a higher risk of death (p=0.035) than patients without CTCs. Furthermore, during the first 5 months of therapy, patients with >5 CTCs had a higher risk of death than patients with <5 CTCs (p=0.002). CONCLUSIONS: Our results show that the persistence of CTCs after chemotherapy, particularly during the first 5 months, could define a group of patients with a high risk of relapse (AU)

Pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica y síndrome de Berdon: todavía un desafío diagnóstico y terapéutico para el cirujano pediátrico / Chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction and berdon syndrome: Still a diagnostic and therapeutic challenge for the pediatric surgeon

Introducción. La pseudoobstrucción intestinal idiopática crónica(POIIC) y el síndrome de Berdon (SB) son trastornos motores de etiopatogenia aún mal conocida, difícil diagnóstico y tratamiento. Pacientes/métodos. Se estudiaron retrospectivamente 26 pacientes (8H/18M) tratados en nuestro hospital por POIIC (21) o SB (5) desde 1982-2009 analizando aspectos clínicos, diagnósticos, terapéuticos y evolutivos. Resultados. El 77% debutaron en los primeros 3 meses de vida(5 tenían diagnóstico prenatal de megavejiga). Los principales signos/síntomas fueron la distensión abdominal (87%), episodios obstructivos recurrentes (70%) y malnutrición (60%), seguidos de vómitos, diarrea crónica, estreñimiento pertinaz y disfagia. Doce tenían afectación urológica (8 megavejiga, 8 RVU/ectasia); 2 asociaban arritmias, 1 sordera, 1 hidrocefalia y 5 mal rotación intestinal. El estudio radiológico fue compatible en todos (1 tenía afectación esofágica exclusiva, 6 presentaban micro colon, 3 dilataciones segmentarias y el resto dilatación generalizada). Se realizó manometría anorrectal en 12 (demostrando RIA+),esofágica en 9 (evidenciando aperistalsis en 4) y antroduodenal en 9(viendo patrón miopático en 4 y neuropático en 5). Las biopsias rectales por succión (16) y musculares (5) fueron normales en todos ellos;las de pared intestinal completa (en 18, tras cirugía) demostraron solo (..) (AU)

Aim/background. Chronic Intestinal Pseudo Obstruction (CIPO)and Berdon Syndrome (BS) are motility disorders with still unclear pathophysiology, and challenging diagnosis and management. Patient and methods. 26 patients (8M/18F) treated of CIPO (21)or BS (5) at our institution between 1982-2009 were retrospectivelyre viewed and clinical, diagnostic, therapeutic and follow-up data were analyzed. Results. 77% had a neonatal onset by the 3rd month of life (5had a prenatal diagnosis of megacystis). Abdominal distension (87%),recurrent suboclusive episodes (70%) and malnourishment (60%)were the main symptoms followed by vomits, chronic diarrhea, constipation and dysfagia. The urinary tract was involved in 12 patients(46%): 8 had megacystis, 8 had vesicoureteral reflux. Arrythmias were seen in 2, deafness in 1, hydrocephalia in 1 and mal rotation in5. Radiological studies were consistent for CIPO in all of them: the (..) (AU)

Telangiectasia esencial generalizada: descripción de tres casos tratados con un sistema de luz intensa pulsada / Generalized Essential Telangiectasia: a Report of 3 Cases Treated Using an Intense Pulsed-Light System

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Utilidad de las biopsias palmoplantares en lesiones hiperqueratósicas y vesiculo pustulosas. Estudio transversal / Value of palmar and plantar biopsies of hyperkeratotic and vesicular pustular lesions: a cross-sectional study

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Comedones diseminados idiopáticos y liquen ruber plano: asociación clínica e histológica / Widespread Idiopathic Comedones and Lichen Ruber Planus: Clinical and Histological Association

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Tumores vasculares atípicos del tracto gastrointestinal: Cuatro casos poco frecuentes / Atypical vascular tumors of the gastrointestinal tract: Four uncommon cases

Objetivo. Un pequeño pero significante porcentaje de tumores vasculares puede presentarse en localizaciones extracutáneas poco frecuentes y precisar intervención inmediata. El cirujano pediatra debe tener conocimiento de sus implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Pacientes y resultados. Presentamos 4 pacientes de estas características. El paciente 1 presentó en la segunda semana de vida severas hemorragias digestivas recurrentes, trombocitopenia y anemia siendo diagnosticado de linfangioendoteliomatosis multifocal. El paciente 2 tenía diagnóstico prenatal de ascitis y al nacimiento presentó sepsis, anemia, trombocitopenia e hipoproteinemia. Durante la laparotomía encontramos ascitis hemorrágica y engrosamiento dela pared de recto-sigma y su mesenterio. El diagnóstico anatomopatológico fue de hemangioendotelioma Kaposiforme. El paciente 3 presentó al nacimiento una hemangiomatosis hepática multifocal GLUT-1 negativo, con insuficiencia cardiaca y coagulopatía, que no se correspondía con ninguno de los patrones clínicos e histológicos reconocidos. Falleció en lista de espera de trasplante hepático. La paciente 4 fue remitida en el periodo neonatal por vómitos y hematoquecia. Los estudios de imagen y biopsia endoscópica mostraron un gran tumor vascular que infiltraba duodeno, yeyuno y mesenterio. Los resultados histológicos de la biopsia llevaron al diagnóstico de hemangioma juvenil GLUT-1 positivo. Conclusiones. Los tumores vasculares del tracto digestivo pueden presentar un difícil diagnóstico y su clasificación está aún incompleta.El cirujano pediatra debe conocer estas variedades de tumores pues siempre están implicados en su diagnóstico y decisión terapeútica (AU)

Aim. A small but significant percentage of vascular tumors may develop at extracutaneous location. They are difficult to detect on the physical exam and usually they require immediate intervention. Pediatric surgeons must have acknowledge of its prognostic and therapeutic implications. Patients and results. We report 4 of these patients. Patient 1 was a healthy newborn who presented in the second week of life, recurrents evere gastrointestinal bleeding, thrombocytopenia and anemia. Diagnosis of multifocal linfangioendoteliomatosis with thrombocytopenia (..) (AU)

Criptococosis cutánea primaria en paciente oncológico siguiendo un patrón esporotricoide / Primary Cutaneous Cryptococcosis Presenting With a Sporotrichoid Pattern in a Cancer Patient

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Acantosis nigricans generalizada y familiar asociada a hipocondroplasia / Generalized familial acanthosis nigricans associated with hypochondroplasia

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Intolerancia al alcohol con rubor facial transitorio por tratamiento tópico con pimecrolimus / Alcohol Intolerance With Facial Flushing Due to Topical Pimecrolimus Treatment

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